Синдром Стивенса-Джонсона — опасный для жизни процесс токсического эпидермального некролиза. Болезнь быстро возникает на коже и слизистой капсуле глаз, рта, мочеполового тракта. Местные изменения проявляются везикулезной сыпью, болезненными эрозиями с мокнущими участками.
Состояние больного скоротечно ухудшается. В зависимости от места поражения становится затруднительным прием пищи, разговор, мочеиспускание. При поражении глаз возможно склерозирование роговицы. При отсутствии лечения болезнь может привести к летальному исходу.
Частота поражения и этиология появления
По международной классификации болезней (МКБ-10) многоформная экссудативная эритема кодируется классом L51. Синдром Стивенса относят к тяжелым проявлением МЭЭ и потому его называют еще «злокачественная экссудативная эритема». Болезнь включена в группу буллезных дерматитов, основным признаком которых является появления везикул на коже и слизистых.
Зачастую заболеваемость отмечается в диапазоне от 20 до 40 лет. Однако также возможно быстрое появление многоформной экссудативной эритемы у детей. Первичные признаки ребенок может ощутить в возрасте до 3 лет. В 2 раза активнее многоформная экссудативная эритема протекает у мужчин.
Развитие синдрома идет по образцу быстро развивающегося аллергического ответа, под влиянием ряда агентов. Выделяют следующие синдрома Стивенса-Джонсона причины:
- Фармакологические средства: при введении препарата в дозировке соответствующей возрасту и состоянию организма.
- Инфекция: действие вирусов, бактерий, грибков, протозойных возбудителей, микоплазм, риккетсий. У детей чаще отмечаются признаки болезни после вирусного инфицирования.
- Злокачественные новообразования.
- Идиопатическое проявление: отмечается в 25–50%.
У взрослых синдром чаще проявляется при введении лекарств или при злокачественных опухолях.
Видео по теме:
[smartcontrol_youtube_shortcode key=”Синдром Стивенса-Джонсона Клиника Московский Доктор” cnt=”1″ col=”1″ shls=”false”]
Патогенез
В 85% случаях появление синдрома Стивенса-Джонсона симптомов возникает под действием инфекции в верхних отделах дыхательных путей. После первичного заражения возбудителем в краткие сроки начинают отмечаться симптомы острой аллергии.
У больного появляется слабость, поднимается температура до 40 градусов по Цельсию. Это также сопровождается покашливанием и болезненностью при глотании, дискомфортом в голове и суставах. Отмечаются признаки дисбактериоза в виде поноса и рвоты.
После появления общих симптомов достаточно быстро возникают местные изменения. Начинает появляться эритематозная сыпь. Эритема многоформная в виде сыпи отмечается как на коже, так и на слизистых. Элементы на коже, как правило, симметричны, отмечаются на туловище, разгибательной стороне предплечий и голеней, наружной стороне стоп, в челюстно-лицевой области, половых органах. Эритема ладоней локализуется на тыльной стороне. Слизистая поражается на глазах, во рту, по ходу мочеполового тракта.
Покраснение на коже быстро трансформируются, образуя эритему экссудативную, для которой характерно образование пузыря. Округлый красный элемент, ткани которого отечны и четко отграничены. Размер в пределах 2–5 см, с присутствием двух областей. Центральная часть серо-синего оттенка, с западением, возможно присутствие пузыря с экссудатом в середине.
Содержимое пузыря может быть серозного или кровянистого характера. Край элемента гиперемирован. Этот специфический пузырь называют «кокарда». В дальнейшем везикулы вскрываются. Обнажается ярко-красная поверхность эрозий с мокрыми участками. Характерно быстрое закрытие пораженной поверхности корками.
Видео по теме:
[smartcontrol_youtube_shortcode key=”Синдром Стивенса-Джонсона: признаки” cnt=”2″ col=”2″ shls=”false”]
Осложненная многоформная экссудативная эритема на слизистой рта обозначается в виде больших пузырей, быстро вскрывающихся. После раскрытия возникают эрозии, которые покрываются наложениями беловато-серого, желтого окраса. Затягивается элемент корками спекшейся крови. При первичном поражении ССД слизистой рта происходит довольно быстрое заражение красной каймы губ. Больной испытывает сильную боль при приеме пищи, питья. Возникают сложности при разговоре.
Слизистая глаз поражается по форме аллергического конъюнктивита, зачастую осложняясь повторно попадающей инфекцией, приводящей к воспалительным процессам с формированием гнойного экссудата. На конъюнктиве, роговице образуются малых размеров эрозии и язвы, поражается радужная оболочка, развивается блефарит, кератит, иридоциклит. Поражение мочеполового тракта отмечается в 50% случаев. На фоне болезни характерно развитие уретрита, баланопостита, вагинита, вульвита или вульвовагинита. При образовании рубцов в процессе заживления эрозий и язв возможно возникновение стриктуры уретры.
В течение 2–3 недель могут сыпать новые элементы. Заживление эрозий и язв осуществляется в течение 1,5 месяца. На фоне болезни возникают осложнения в виде появления крови из мочевого пузыря, бронхиолита, пневмонии, колита, острой недостаточности почек. Возможно повторное инфицирование бактериями. При поражении органа глаза синдром может осложниться слепотой. На фоне отмечаемых осложнений летальность при синдроме составляет 10%.
Диагностика
Диагностирует признаки синдрома Стивенса врач дерматолог, проводя основные и дополнительные методы обследования. При опросе выявляют возможную причину болезни. Уточняются появляющиеся симптомы, проводимое лечение. В анкете здоровья отмечаются сопутствующая патология, вредные привычки.
Полиморфная экссудативная эритема при клиническом осмотре кожи и слизистых представлена сыпью из элементов разных групп. На слизистых преимущественно отмечаются эрозии, отечные, болезненные при пальпации. Поражения кожи представлены «кокардами».
Дополнительные методы обследования мультиформной экссудативной эритемы позволяют определить точную причину заболевания. С этой целью выполняют биопсию. Гистологическое обследование выявляет некролиз эпидермиса, инфильтрацию лейкоцитами вокруг сосудов, субэпидермальное образование везикул.
Обследование крови:
- Общее обследование: по процентному соотношению клеток крови отражает воспалительный процесс.
- Коагулограмма: дефект свертывающей системы.
- Анализ на биохимию: понижение уровня белка.
- Иммунограмма отражает существенное возрастание уровня Т-лимфоцитов и соответствующих антител.
- Биохимия мочи, анализ по Зимницкому.
Видео по теме:
[smartcontrol_youtube_shortcode key=”Биохимический анализ крови – расшифровка, таблица и норма” cnt=”1″ col=”1″ shls=”false”]
Осуществляют ряд и других исследований. Выполняют бакпосев содержимого с эрозий, с целью определения виды микрофлоры и чувствительности к антибиотикам. Проводят также копрограмму. Для диагностики заболеваний органов и систем, определения локализации, распространенности поражения проводят ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерную томографию (КТ), рентгеновское обследование. Патология слизистых диагностируется совместно с другими специалистами: офтальмологом, урологом, нефрологом, пульмонологом и другими.
Такое проявление синдрома Стивенса дифференцируют с дерматитами, которым характерно образование пузырей: аллергический и простой контактный дерматит, актинический, герпетиформная форма, дерматит Дюринга, пузырчатка разных видов. Дифференциальную диагностику проводят также с синдромом Лайелла.
Лечебные мероприятия
Многоформная экссудативная эритема лечение должна проходить в кратчайшие сроки от появления первых симптомов. После выполнения первой медицинской помощи пациент должен быть госпитализирован в стационар. Лечение же эритемы народными средствами проводить не рекомендуется.
Этап до госпитализации пациента
Осложненная многоформная экссудативная эритема, даже если самочувствие пациента удовлетворительное, зачастую сочетается обезвоживанием организма. В первую очередь восполняют потери жидкости. Производят введение коллоидных, солевых растворов в объеме 1–2 литра. Вводят внутривенно. При отсутствии поражения полости рта и губ рекомендуется обильное питье.
Лечение многоформной экссудативной эритемы с целью снятия интоксикации организма, нормализации кислотно-щелочного равновесия в лечении многоформной экссудативной эритемы применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов: преднизолон 60–150 мг. Для улучшения эффективности лечения добавляют пульс-терапию в виде высоких дозировок. После снятия симптомов острой интоксикации больного госпитализируют в стационар.
Лечебные мероприятия в стационаре
Лечение в отношении синдрома Стивенса в специализированном учреждении нацелено на дальнейшую коррекцию гиповолемии, снятие общих и местных симптомов, предупреждение развития осложнений. Лечение симптомов нацелено на уменьшение интоксикации организма, проведение десенсибилизирующей, противовоспалительной терапии, ускорение восстановления поврежденной кожи и слизистых. При тяжелом течении синдрома Стивенса-Джонсона лечение проводят кортикостероидами.
Гиповолемию устраняют при помощи инфузионной терапии. Осуществляют ввод растворов электролитов, солевых, плазмозамещающих в объеме до 6 литров в сутки. С целью десенсибилизации лечится осложненная многоформная экссудативная эритема средствами (димедрол, тавегил). Используют также противовоспалительные препараты (салициласты), кальций.
Этакридин лактат и левомизол применяют для блокирования обострения. А также осуществляют детоксицирующую терапию. Поскольку аллергическая эритема может проявиться на витамины (особенно групп В, С), то назначения этих препаратов не проводят. Не используются также лекарства, на которые ранее отмечалась аллергия.
Принципы местного лечения нацелены на устранение симптомов воспаления, отека, ускорение регенерации поврежденных участков.
Применяют:
- Анальгетики: тримекаин, лидокаин.
- Антисептики: фурацилин, хлорамин.
- Протеолитические энзимы: трипсин, химотрипсин.
- Кератопластическое средство: масло шиповника, облепихи.
- Антибактериальные препараты назначают при микробной причине заражения или вследствие вторичного инфицирования.
Лечение ладонной эритемы проводится средствами увлажняющего и эпителизирующего действия, с кортикостероидным компонентом. Слизистую оболочку глаз лечат путем инстилляции: офтагель, азеластин. При тяжелом течении болезни применяют капли с кортикостероидами (преднизолон). Рот после еды орошают раствором реополюглюкина. Слизистую мочеполового тракта 3–4 раза в сутки смазывают солкосериловой, кортикостероидной мазью.
Для профилактики подсоединения повторной инфекции создают условия в виде отдельной палаты, кварцевого облучателя. Для улучшения восстановления пораженной кожи и слизистой пациентам выдают свободную одежду, не ограничивающую движение. Необходимо также подобрать специальную диету из гипоаллергенных продуктов.
В промежуток ремиссии при установлении синдрома Стивенса-Джонсона у детей необходимо провести осмотр полости рта на предмет патологии зубов и тканей, выполнить санирование выявленных очагов. Рекомендуется проводить неспецифическую гипосенсибилизацию с аллергеном при обнаружении повышенной чувствительности.
Признаки Стивенса-Джонсона синдрома необходимо лечить в комплексе со специалистами разного профиля. Адекватная и вовремя начатая тактика лечения позволит избежать развития осложнений, способных обусловить ухудшение качества жизни больного и привести к смерти.