Фиброзирующий альвеолит — двустороннее поражение легких, при котором происходит воспаление стенок альвеол и окружающей соединительной ткани легкого.
Воспалительный процесс стремительно переходит в фиброз, при котором легочная ткань заменятся уплотнительной. Происходит ее утолщение и потеря свойств. Легочная ткань проницаема для газообмена. Соединительная, соответственно — нет. Как результат — возникает осложнение процесса дыхания, развивается легочная недостаточность. В особо сложных случаях приводит к летальному исходу.
Причины развития заболевания
Собственно причины развития этой болезни на данный момент не ясны. К факторам риска можно отнести:
- Наличие аутоиммунных заболеваний.
- Наследственную предрасположенность.
- Курение.
- Незалеченные вирусные инфекции (особенно ВИЧ, гепатит С и вирус герпеса).
- Профессиональные заболевания: замечено, что риск заболевания возрастает у фермеров, занимающихся разведением птицы, а также у людей, которые по работе часто контактируют с различной пылью, например асбестовой или силикатной.
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — из-за ослабления нижнего пищеводного сфинктера происходит забрасывание химуса из желудка в легкие или бронхи.
- Японские доктора к факторам риска причисляют также работу на парфюмерных предприятиях, в салонах красоты и парикмахерских.
Заболеванию больше подвержены мужчины в пред пенсионном и пенсионном — примерно 20 случаев на 100 000 человек. Женщины реже — около 12 случаев на 100 000 человек. Таким образом, болезнь не считается очень распространенной. Тем не менее, смертность довольно высока — около 3,3 случаев на 100 000 человек.
Заболеванию по Международной Классификации Заболеваний (МКБ10) присвоен код J84.
Видео по теме:
[smartcontrol_youtube_shortcode key=”Что такое МКБ-10″ cnt=”1″ col=”1″ shls=”false”]
Классификация
Выделяют три формы альвеолитов:
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
- Аллергические экзогенные альвеолиты. Сюда относятся заболевания, полученные в результате длительного вдыхания аллергена. Например, пыли. Это, в основном, профессиональное. Отсюда и названия — «легкое птицевода», «легкое строительного рабочего», «легкое сыровара» и т.д.
- Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА). К этой группе относят заболевания, развивающиеся в ответ на воздействие вредных химических или производственных веществ.
Из всех перечисленных типов наиболее серьезным течением и наибольшим случаем летальных исходов отличается первый — идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Формы фиброзирующего альвеолита
Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это общее название для таких заболеваний, как:
- Идиопатический легочный фиброз — крайне агрессивное заболевание. Процесс фиброза преобладает в значительной степени над процессом воспаления. Больной крайне плохо реагирует на терапию. Функции легких быстро теряются. Прогноз неблагоприятный — продолжительность жизни сроком всего до 5 лет.
- Синдром Хамена-Рича — еще более агрессивная форма заболевания. Фиброз развивается стремительно. Процесс утолщения легочной ткани и замены ее на соединительную проходит всего за несколько месяцев. Быстрый летальный исход.
- Остальные пневмонии — заболевания с относительно предсказуемым течением. Процесс воспаления значительно преобладает над процессом фиброза. Замена легочной ткани происходит очень медленно. Продолжительность жизни до 10 лет.
Независимо от того, чем вызван альвеолит и к какой категории относится, заболевание всегда протекает в три стадии:
- Появление отека тканей (интерстициальный отек). Самая острая стадия. Происходит поражение альвеолярной ткани и мелких сосудов. Очень часто в этой стадии развивается интерстициальная пневмония.
- Развитие воспаления тканей (интерстициальное воспаление). В альвиолах продолжает откладываться коллаген, ткани утолщаются. Начинаются проблемы с дыханием.
- Фиброз тканей (интерстициальный фиброз). Альвеолярная ткань и капилляры полностью заменяются на фиброзную ткань.
Частыми видами осложнений являются: дыхательная недостаточность, легочное сердце и отек легких.
Видео по теме:
[smartcontrol_youtube_shortcode key=”фиброзирующий альвеолит лечение” cnt=”4″ col=”2″ shls=”false”]
Характерные и нехарактерные симптомы
Одним из основных симптомов фиброзирующего альвеолита является одышка. Сначала она появляется при беге, потом при подъеме тяжестей или при нагрузке, например, ходьбе по лестнице. Далее уже и в состоянии покоя. Но симптом этот особо не влияет на качество жизни и больной человек с ним зачастую свыкается. Даже не подозревая при этом, что это признак очень грозного и зачастую смертельного заболевания.
Именно потому, что больной либо вообще не идет к врачу, либо идет слишком поздно, фиброзный альвеолит так трудно диагностируется. От фактического начала заболевания до обращения в больницу может пройти от нескольких месяцев до нескольких лет.
Дополнительные симптомы
Фиброзирующий альвеолит, симптомы которого, кроме одышки, не являются яркими и характерными, может очень долгое время себя не проявлять. Но наличие хотя бы одного дополнительного признака вкупе с главным, обязательно должно насторожить. Особенно, если потенциальный больной относится к группе риска:
- кашель, обычно сухой. Возможно периодическое, но не частое, отделение мокроты;
- невозможность сделать глубокий вдох. Когда это чувство возникает часто, возможно проявление паники до тех пор, пока глубоко вдохнуть не удастся. Обычно человек совершает какие-то действия для облегчения дыхания: меняет позу, ослабляет галстук или ремень брюк и т.д. Впрочем, действия эти облегчения не приносят;
- незначительное повышение температуры — до 37,5 градусов. Может держаться на этом уровне несколько лет, периодически спадая. На более поздних стадиях заболевания или при развитии пневмонии, температура повышается до 38–39 градусов;
- легкие не имеют нервных окончаний, поэтому сами по себе они не болят. Характерной является боль под нижней частью лопаток, особенно на вдохе;
- возможно — кровохаркание. Но этот симптом нельзя отнести к характерным. К тому же он развивается уже на более поздних стадиях заболевания;
- боли в суставах и мышцах;
- снижение массы тела;
- общая слабость, быстрая утомляемость, апатия;
- кожа приобретает синеватый оттенок, особенно под ногтями;
- учащенное сердцебиение.
Перечисленные симптомы дополнительно характеризуют опасность этого состояния. Все они практически не изменяют жизнь больного до тех пор, пока заболевание не войдет в опасную стадию.
Жизнь с этими симптомами легко входит в привычку, а половину из них легко даже не заметить. Поэтому очень важно проходить ежегодную диспансеризацию. Потому что обычно фиброзирующий альвеолит на ранней стадии может быть обнаружен чисто случайно. И эта случайность без преувеличения может спасти жизнь.
Диагностика состояния
При появлении симптомов, обращаться необходимо к пульмонологу или терапевту. Из всех возможных методов диагностики самыми важными являются рентгеновское обследование легких, компьютерное исследование и при необходимости — бронхоскопия.
Все остальные анализы носят дополнительный характер и уже в основном дополняют общую картину.
- Анализ жалоб пациента, которые обычно в той или иной значительной степени повторяют большинство симптомов.
- При прослушивании легких диагностируется жесткость дыхания, крепитация (так называемый «треск целлофана» — характерный звук легких), сухой хрип.
- При прослушивании сердца отмечается учащенное сердцебиение (тахикардия) и приглушенные тона.
- Рентген легких. При этом просматриваются мелкие очаги диффузного изменения ткани легких, в основном локализованные в нижних отделах. На более поздних стадиях просматриваются кистозные изменения (легкие напоминают пчелиные соты). Врач может назначить повторно несколько курсов рентгена, чтобы оценить динамику изменения в легких.
- Компьютерная диагностика легких. Позволяет диагностировать заболевание на ранних этапах. В этом случае просматривается нежное затемнение легких — симптом «матового стекла». По данным этого исследования определяется пораженный участок для извлечения материала на биопсию.
- Анализ крови. Для альвеолита характерны: лейкоцитоз (уровень лейкоцитов выше нормы), повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень гемоглобина, фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулина.
- Бронхоскопия — визуальная оценка состояния при помощи бронхоскопа. При этом попутно берется смыв с бронхов.
- Биопсия легкого (открытая). Иссечение кусочка пораженной ткани для исследования.
Постановка диагноза
Альвеолит крайне трудно диагностировать. Потому при постановке диагноза руководствуются двумя правилами.
Оценка главных критериев
- Исключить другие заболевания легких, которые могут быть вызваны естественными или известными причинами — в ответ на прием некоторых медикаментов, реакция на раздражающие факторы внешней среды и т.д.
- Оценка изменений внешнего дыхания.
- Наличие «матового стекла» по данным компьютерной томографии при высоком расширении.
- Биопсия не оставляет надежды на более благоприятный диагноз.
Оценка второстепенных критериев
- Возраст пациента.
- Наличие одышки и ее возрастание при незначительном увеличении нагрузки.
- Продолжительность заболевания превышает 3 месяца.
- При прослушивании легких диагностируется характерный звук, так называемый «треск целлофана».
Только при оценке всех этих критериев вместе с данными основных анализов может быть поставлен диагноз фиброзирующий альвеолит.
Лечение
В настоящий момент лечения фиброзирующего альвеолита не существует. Целью врача является поддержание качества привычной жизни пациента на должном уровне, максимальное замедление скорости разрастания фиброза и облегчение симптоматики. Из медикаментозных средств широко применяются противовоспалительные средства. А также иммунодепрессанты и антифиброзные препараты. И комбинация всех этих средств.
Для облегчения симптомов даются бронхолитики (средства для расширения бронхов) и антикоагулянты (средства для разжижения крови). Из немедикаментозных средств назначаются специальные реабилитационные программы, которые включают в себя физические упражнения и психологическую поддержку. Обязательно назначается кислород. Его применение облегчает одышку и дыхание в целом.
В крайнем случае больным показана трансплантация легких. Обычно эта операция в 50% случаев практически безнадежным больным продлевает жизнь в среднем на 5 лет. Страдающие от фиброзного альвеолита в обязательном порядке должны проходить сезонную вакцинацию от вирусных заболеваний. Поскольку любая сопутствующая нагрузка на легкие может стать критической.
Профилактика
После медикаментозного лечения заболевание может уходить в период краткосрочной ремиссии. Но все равно при этом неуклонно развивается. Если не лечить идиопатический фиброзирующий альвеолит, срок жизни больного составит в среднем 3–4 года.
Токсический фиброзирующий альвеолит, равно как и аллергический, имеют более благоприятный прогноз, особенно на ранней стадии. При условии устранения раздражающего фактора.
Видео по теме:
[smartcontrol_youtube_shortcode key=”профилактика легочных заболеваний” cnt=”2″ col=”2″ shls=”false”]
К профилактическим мерам можно отнести:
- отказ от курения;
- отказ от работы с вредными веществами;
- лечение вирусных заболеваний;
- профилактический ежегодный рентген легких.
Для людей, замечающих у себя те или иные проблемы с дыханием, наилучшим выходом будет как можно более ранний визит к пульмонологу.
Своевременная забота о своем здоровье, возможно переезд за город, ведение здорового образа жизни и переход к правильному питанию — это то немногое, что может сделать для себя каждый человек. Пешие прогулки в парковой зоне, ежегодные поездки на море и в дома отдыха — все это поспособствует укреплению легких и иммунитета в целом.
Альвеолит фиброзирующий страшен, в том числе тем, что если заболевание началось, его уже практически ничем не остановишь. Но свести к минимуму риск заражения или замедлить течение болезни — в силах каждого человека.