Появление пигментации, зуда и пузырьков на теле по типу крапивницы может вызвать у людей недоумение. Признаки присущи многим кожным заболеваниям. Сразу определить точный диагноз практически невозможно.
Мастоцитоз у детей и взрослых – что это?
Мастоцитоз – группа дерматологических заболеваний, на долю которых приходится не более 0,8% от числа всех кожных патологий. По статистике, чаще заболевают дети в возрасте 0,6 месяцев-2 лет и молодые люди (20-45лет).
Особенность появления – аномальное разрастание мастоцитов, начинающих накапливаться в подкожных слоях и выделять биологически активную жидкость. Речь идет о гистаминах – медиаторах тучных клеток, вызывающих бурные реакции со стороны покровов эпидермы или органов ЖКТ.
Тучные клетки в человеческом теле – участники воспалительных процессов, защитники иммунной системы от натиска патогенной инфекции и конечно, нужны организму. Но, в силу ряда факторов начинают усиленно делиться, вызывая пролиферацию или обратный процесс – гиперплазию тканей, развитие воспалительного процесса (вплоть до онкологии) и появление у малышей пигментных пятен, крапивницы на теле. У взрослых клетки скапливаются в печени, костном мозге, лимфатической системе.
Причины возникновения заболевания
Этиология развития полностью не выявлена. Генетики предполагают, что мастоцитоз у детей – причины наследственные, когда выявляется аутосомно-доминантный тип наследования у однояйцевых близнецов сразу же после рождения. Согласно другой версии, скопление мастоцитов – итог мутации генов (иммунных клеток), начинающих самопроизвольное деление на поверхности дермы, в эпителии лёгких (селезенки).
Механизм возникновения болезни – активация тучных клеток, выходящих во внеклеточную полость. Начинают высвобождаться пептидаза, гепарин, гистамин, серотонин (биологически активные компоненты). Так:
- высвобожденный гистамин начинает подавляюще воздействовать на тромбоциты, высвобождая медиатор серотонина целыми скоплениями, приводя к скачкам АД, изменениям вегетативной системы у людей;
- гепарин по мере накопления вызывает геморрагические изменения на теле: папулезная сыпь, мелкие пятна с кровоизлиянием, носовое кровотечение.
По мнению врачей, пигментная крапивница на коже носит иммунный или не иммунный характер. Если в первом случае речь идет о генетических проблемах, то во втором – о приобретенных:
- частые стрессы;
- переохлаждение, сильный нагрев организма;
- резкая смена климата;
- злоупотребление нездоровой едой, лекарственными препаратами;
- долгое воздействие ультрафиолетовых лучей на покровы эпидермы.
Пигментная крапивница
Watch this video on YouTube
Классификация мастоцитозов
Развивается заболевание 2-ух видов – системное, кожное.
Системная форма – самая тяжёлая, поражающая верхние слои эпидермиса и что хуже – внутренние органы (кости скелета). Если даже вовремя начать терапию новыми методиками, то не всегда усилия становятся успешными. Особенно плохо поддаются коррекции хронические дегенеративные изменения. Так при тучноклеточной разновидности системного мастоцитоза при скоплении до 25% патологических клеток в спинном мозге прогнозы – неблагоприятные
Кожный мастоцитоз подразделяется на отдельные подвиды:
- узловая пигментация с появлением розовато-красных узелков на коже (0,8-1 см в диаметре);
- телеангиэктазийная (чаще у женщин) в виде красно-коричневой сыпи на теле, покрывающейся в итоге волдырями и способностью поражать внутренние слои дермы вплоть до кости;
- макулопапулезная с локализацией красных (коричневых) пятен на теле;
- диффузная, отличающаяся многочисленной сыпью в подмышечных впадинах (на ягодицах), невыносимым зудом с постепенным преобразованием в пустулы.
Кожная форма при мастоцитозе внешне напоминает аллергическую крапивницу у грудничков до года. Хотя, не считается опасной, не переходит в системную разновидность, не вызывает осложнений, если провести терапию медикаментами на начальном этапе.
Солитарная мастоцитома – отличия
Редкая форма патологии, характерная особенность которой – скопление из тучных клеток в единое сморщенное (одиночное) опухолевидное тело или узел в диаметре – до 2-5 см. Солитарная мастоцитома у детей встречается в младенчестве, когда малыши начинают жаловаться на зудящие везикулы на теле, чувство покалывания и ползанья мурашек. Но форма не приводит к серьезным видоизменениям внутренних систем (органов). Обычно с возрастом патологические наросты на теле постепенно рассасываются и бесследно проходят у подростков с приходом полового созревания.
Солитарная мастоцитома – доброкачественная патология. Трансформация в онкологию, злокачественную опухоль происходит редко. Но отличительная особенность – прослеживание феномена Дарье Унны, когда все же может принимать тяжелый характер, поражать внутренние органы. Осложнения чреваты развитием клеточного лейкоза, рака крови.
Как избавиться от проблем с кожей при аллергическом дерматите? — Доктор Комаровский
Watch this video on YouTube
Особенности кожного мастоцитоза
Тучные клетки находятся в разном количестве, но во многих тканях, органах (периферические нервы, эпителиальные поверхности, лимфатические и кроветворные сосуды), если организм здоров. Клетки в составе кожи – защитники с выполнением регуляторных функций. Принимают активное участие в воспалительных процессах, прочно связаны с иммуноглобулинами класса Е.
Если произойдет дегрануляция тучных клеток, то мастоцитоз кожи может начать бурное развитие. Вещества по мере выхода во внеклеточное пространство будут высвобождать наружу биологически активный гепарин и гистамин. Частицы по мере высвобождения медиатора серотонина целыми скоплениями начинают подавлять деятельность тромбоцитов. Гепарин в избытке может вызывать появление пурпурной сыпи на теле и кровоизлияние.
С учетом клинических особенностей заболевание протекает в следующих формах:
- кожно – висцеральная с поражением исключительно покровов кожи;
- системная, способная затрагивать системы пищеварения, негативно отразиться на печени (селезенке);
- пигментная крапивница с высыпаниями на коже у детей в первые 2-3 года жизни;
- буллезная с локализацией пузырьков (до 20 мм в диаметре) на теле, наполненных геморрагическим (серозным) содержимым как инфильтрата тучных клеток;
- узловатая с появлением узловатых элементов светло-жёлтого окраса, чаще у новорожденных;
- диффузная в виде очагов желто-коричневого окраса в области паха, ягодиц в сопровождении с зудом;
- телеангиэктазия с локализацией пигментированных высыпаний на руках, ногах, туловище. Особенность – способность приводить к гистаминовому шоку.
Кожный мастоцитоз
Диагностика болезни у ребенка, взрослого
Выявить мастоцитоз при выраженных характерных симптомах обычно для дерматологов не составляют трудностей. Основной вариант обследования – биопсия путем забора патологических элементов, инфильтрата патологичных клеток для последующего изучения на гистологию.
Дополнительные методы:
- клинический анализ крови с целью определения количества нейтрофилов и базофилов;
- УЗИ органов брюшины при явном увеличении селезенки, печени в размерах;
- КТ, рентген костей, если наблюдаются признаки остеопороза при нарушениях костной ткани.
Диагностика – дифференциальная, поскольку мастоцитома у ребенка на теле схожа с ксантомами, пигментным невусом, веснушками. Важно найти отличительные особенности мастоцитоза. Системное заболевание имеет много сходств с пузырчаткой, гемангиомой, дерматофибромой, лимфомой, лимфогранулематозом.
Методы лечения патологии
Лечение – комплексное, направленное на снижение выработки серотонина, оказание противовоспалительного действия на организм. Если не выявлена злокачественная форма мастоцитоза, то назначаются медикаменты:
- ингибиторы серотонина;
- противовоспалительные средства (Ибупрофен, Диклофенак);
- антиаллергенные (Флемастин, Цетиризин);
- антигистаминные 2 поколения (Лоратадин, Фексофенадин) для снятия воспаления и блокировки выработки тучных клеток;
- препараты для блокировки H1 гистаминовых рецепторов (Фенистил, Тавегил, Задитен);
- цитостатики (при системном мастоцитозе);
- кортикостероиды (при буллезной форме) для устранения неприятных признаков на теле – боль, жжение, зуд, раздражение;
- глюкокортикостероиды для приема внутрь при диффузной форме болезни;
- иммуномодуляторы при пигментации на коже в виде крапивницы.
При кожном мастоцитозе в дополнение – наружные мази, крема, инъекции с введением в очаги поражения.
Аппаратный метод устранения проявлений мастоцитоза на коже – ПУВА, добиться устойчивых результатов можно после проведение 25-30 процедур. Если высока вероятность развития онкологии или лейкоза, то наросты – мастоциты на теле удаляются хирургическим путем.
Народные рецепты не способны излечить, хотя могут снять неприятные признаки на теле. Рецепты отваров, настоек из целебных трав:
- крапива 1 ст.л. залить кипятком (1 стакан), настоять, протирать воспаленные участки 3 раза в день;
- плющ (1 ст.л), кора дуба (1 дес. л) заварить кипятком (1л), настоять, прикладывать в виде компресса к пораженным участкам.
Младенцам полезно добавлять отвары трав (шалфей, череда, чистотел, ромашка) в ванночки для купаний.
Есть ли меры по профилактике заболевания?
Особых мер профилактики от мастоцитоза не существует. Предрасположенным людям со светлой кожей стоит:
- избегать воздействия агрессивных агентов на кожу;
- дозировать посещение солярия (солнечных ванн, бань, саун);
- отказаться от некоторых продуктов – специи, приправы, копчености, морепродукты, цитрусовые, баклажаны.
Прогнозы при мастоцитозе – благоприятные, но только лишь при правильной (своевременной) постановке диагноза, грамотном подходе к лечению. Если не излечить, то добиться устойчивой ремиссии при мастоцитозе врачам всё-таки удаётся.
Крапивница. Отчего мы чешемся
Watch this video on YouTube
Заключение
Мастоцитоз – безобидное заболевание на первый взгляд. Конечно, сыпь и пятна на теле у ребенка могут бесследно пройти со временем. Но если будут затронуты внутренние органы, а форма болезни перейдет в злокачественную, то прогнозы уже неутешительные. Пациентам будет предстоять проведение химии, лучевой терапии.
Обычная пигментная крапивница не всегда проходит бесследно. Тучные клетки склонны к озлокачествлению, перерождению в онкологию.